帕金森病诊断与鉴别诊断(转帖)
帕金森病(Parkinson’s disease)又称"震颤麻痹",巴金森氏症或柏金逊症。该病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母·帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁的人群中,1%患有此病;在>40岁的人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。
临床诊断
提示本病的早期体征有眨眼动作的减少,面部表情的缺乏,各种动作的减少,与姿势反射的障碍.在疾病初期大约70%病例有震颤,但往往随着疾病的进展震颤也会有所减弱.虽然偶尔僵直可能很轻微或甚至缺如,但如果只有震颤而不具备上述这些征象,则应考虑其他的诊断,或有需要在以后再进行复查,因为如果病人的确患有帕金森病则陆续会出现新的体征.最常与帕金森病发生混淆的是原发性震颤(见上文震颤),但原发性震颤的病人面部表情正常,动作的速度也正常,而且无步态障碍.而且原发性震颤是动作性震颤,不是在帕金森病中最常见的静止性震颤.自发性动作有所减少,伴有因风湿性关节炎引起的小步步态,轻度抑郁或痴呆的老年人与帕金森病病人的区别可能比较困难.继发性帕金森综合征的病因可从病史中了解到。
帕金森病鉴别诊断[1]1. 脑炎后帕金森综合征:
通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症征,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森病鉴别。
2. 肝豆状核变性:
隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森病鉴别。
3. 特发性震颤:
属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。
4. 进行性核上性麻痹:
本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森病鉴别。
5. Shy_Drager综合征:
临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森病鉴别。
6. 药物性帕金森综合征:
过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。
鉴别诊断
帕金森综合症与帕金森病的区别许多帕金森病患者或家属在网络上查阅治疗、预防资料时,经常搞不清帕金森综合症和帕金森病的区别,以为都是同一种病。实际上,通常所说的帕金森综合症与原发性帕金森病不是一回事。帕金森综合症常继发于某些神经系统的其他疾病,包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤,或是由毒物、药物所引起,故又把帕金森综合症称为“继发性帕金森病”。此外,还包括症状性帕金森综合症,实质上是神经系统其他疾病伴有帕金森病的某些症状,又被称为“帕金森叠加综合症”。
帕金森综合症与帕金森病的临床表现
帕金森病≠帕金森综合症。若从起病来说,帕金森综合症可以发生在任何年龄组,不像帕金森病患者通常在中老年起病。临床上帕金森综合症除了具有和帕金森病相同的表现,如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等以外,往往还有原发病遗留下的表现,如癫病、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。帕金森病的影像学表现无特征性。而帕金森综合症则常常有相应的改变或特征性改变。
帕金森综合症分为以下四类:
1、帕金森病
2、继发性帕金森综合症:指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因造成的帕金森综合症
3、遗传变性型帕金森综合症
4、帕金森叠加综合症
帕金森综合症与帕金森病的病因与发病机制
二者大不相同。帕金森病的病因还不清楚,病理改变主要为中脑黑质多巴胺神经元变性,以致不能产生足够的多巴胺而发病。而帕金森综合症则是已知病因的综一合征,脑的病理改变是大脑、中脑黑质一纹状体通路遭到病变破一珠, 多巴胺神经元变性,以致多巴胺产生不足或不能传输多巴胺来维持正常神经功能所致。
帕金森综合症与帕金森病的治疗
帕金森综合症的治疗与帕金森病治疗也不相同,用左旋多巴替代疗法治疗,对帕金森病效果较好,而对帕金森综合症的效果较差。
因此,在开始抗帕金森病治疗前,必须认真区别患者是帕金森综合症,还是帕金森病,因为治疗方法和预后有较大的差别