震颤麻痹(1)
震 颤 麻 痹
概述：震颤麻痹，又称帕金森病。是发生于中年以上的黑质和黑纹状体通路变性疾病，临床以震颤、肌强直及运动减少为主要特征。本病常好于50—60岁之间，男性多于女性。大多缓慢发病，徐渐进展，病程可逾数年甚至数十年。
震颤麻痹属于中医脑病“颤证”范畴。
[病因病理]
一、现代医学的认识
原发性震颤麻痹（帕金森）的主要病理是黑质变性，但引起黑质变性的原因至今不明。虽有在一个家族中容易见到多个患者的情况（约15%的病人有家族史），但也未证明能得到证实。
感染（如流行性甲型脑炎、梅毒等）、脑动脉硬化、颅脑外伤或一氧化碳、锰等中毒及服用某些药物可引起与震颤麻痹类似表现，称之为震颤麻痹综合征（帕金森征群）。
许多年轻的震颤麻痹患者，无明显脑炎，只有流行性感冒史，这种所谓“少年型震颤麻痹”，其中一部分可能系脑炎的后遗症。
本病的主要病理变化为黑质和蓝斑含色素的神经细胞减少，变性和空泡形成，细胞浆内有嗜酸性包涵体（Lewy体），神经胶质增生，网状结构和迷走神经背核等处亦有类似变化，苍白球和壳的变化较轻，此外中枢神经的其它部分还呈现散在的老年性或炎症后的变化。
正常人纹状体中一对作用相反的神经递质多巴胺（抑制性）与乙酰胆碱（兴奋性）是经常维持着动态平衡的。多巴胺主要在黑质制造，经黑质纹状体通路运输至纹状体贮藏起来，并由神经末稍释放。本病患者因黑质神经元及黑质纹状体通路的变性，多巴胺的制造减少和运输障碍，因而纹状体的多巴胺含量明显减少，乙酰胆碱的兴奋性相对增高而出现症状，故临床上投以多巴胺的前体左旋多巴治疗本病可获良效。此外，纹状体中另一对神经递质组织胺（兴奋性）与5—羟色胺（抑制性）之间平衡的破坏（5—羟色胺减少，组织作用相对增高），也会产生本病的症状，而投5—羟色胺酸（5—羟色胺前体），亦可使症状缓解。利血平能阻止多巴胺能神经末稍襄泡中对多巴胺的贮藏，故也可引起本病的一些症状。氯丙嗪和氟哌啶醇是突触多巴胺能受体阻滞剂，长期大量用之亦可引起本病。
二、祖国医学的认识
《证治准绳.杂病》中说：“颤，摇也；振，动也。筋脉约束不住而莫能任抟，风之象也，”并根据《素问·至真要大论》所说的“诸风掉眩，皆属于肝”理论指出：“肝主风，风为阳气，阳则动，此木气太过而克脾土，脾主四肢，四阳者诸阳之末，木气鼓之则动经，谓风淫木疾病此也，认为本病发生主要由于肝负兼火所致。《张氏医通·卷六》中亦认为本病主要是风、火、痰为患。肝主藏血、肾主藏精、若年老体衰，摄生不慎，房事过度或它病所伤，可使肝肾阴亏，精血俱耗，导致水涵木，风从阳化，筋脉失养而发病、脾主运化，为气血化生之源，若饮食失节，劳倦大过或思虑内伤，心脾俱损，致气血两虚，筋脉失荣而发病；肝主筋，体阴用阳，若五志过极，木火太盛，横逆乘脾，脾失健运，湿聚痰生，风火挟痰，壅阻络道而发病。
此外，患病日久，可因阴损及阳而阴阳俱虚。或痰浊壅滞，血行瘀，而呈痰瘀交阻之象，本病多系本虚标实，以虚为主。虚指气血阴阳亏虚，实则风、火、痰、瘀为患 。病变脏腑以肝、脾、肾为重点，尤以肝为主。
临术表现：
震颤麻痹起病多很缓慢，呈进行性加重。主要症状包括震颤、肌强直及运动障碍等，症状中孰先孰后，因人而异。
一、震颤：常为本病之早期症状，多见于头部及四肢，尤以手部明显，震颤多自一侧上肢远端（手指）开始，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢，而下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累。手指的粗大，节律性震颤形成所谓的“搓丸样动作”。在本病早期，震颤仅于肢体处于静止状态时出现，作随意运动时可减轻或暂时停止，至后期则变为经常性出现。情绪激动时加重，睡眠时则完全停止。
二、肌强直：是由于锥体外系性肌张力增高所引起。伸肌与屈肌的肌张力均增高，在关节被动运动时，感觉有铅样阻力，即所谓“铅管样强直”；若合弄有震颤时，则可感觉有齿轮样阻力，即所谓“齿轮样强直”。
三、运动障碍：由于全身肌肉僵硬而造成运动障碍，如发音肌肉僵硬而构成发音困难；手指肌肉僵硬 而构成书写困难，表现为写字过小症；躯干及四肢肌肉僵硬，使日常生活不自理、起居、进食及漱洗困难。体验时腱反射常因肌肉僵硬而消失。
四、特殊的姿势与步态，由于面肌僵硬、运动障碍而构成面容呆板，缺乏表情，形若“假面具状”，由于四肢、躯干、颈部及面部肌肉的强直，病人出现特殊姿势，头部向前倾斜，躯干腑屈，上肢肘关节、下肢髋、膝关节微屈，腕关节伸直；走路时步距短小，两上肢不作前后摆动，初走时缓慢，以后愈来愈快，呈“慌张步态”。
五、其他表现：由于迷走神经背核受损，可出现植物神经状态，如病人情绪常不稳定，易激动，偶有阵发性冲动形为；出汗及唾液分泌增多，皮脂腺分泌增多，尤以额部明显等等。
[理化检查]
患者的一般项目的检查均在正常范围，仅脑脊液中多巴胺的代谢产物高香草酸含量与5—羟色胺的代谢产物5—羟吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及其代谢产物高香草酸含量亦降低。
CT及MR一般无特异性改变。
[诊断与鉴别诊断]
根据本病有震颤、肌强直及运动障碍三项主要征象。特殊之面容、姿势与步态，结合发病年龄及病程进展缓慢等特点，诊断弄不难。临床必须鉴别各种原因引起的震颤麻痹综合症。
如为脑炎，尤以甲型脑炎后引起之震颤麻痹综合症，发病年龄较轻，病前有脑炎感染史，多数有眼肌麻痹。如由脑动脉硬化引起，多在老年发病，可有反复脑卒中发作史，常有锥体束损害体症及假性延髓麻痹灾害体症。因中毒引起者，除病人有中毒史外，尚有中毒的特有症状。
尚应与由其他原因引起的震颤鉴别者有：
一、老年期震颤；震颤一般限于头部，无震颤麻痹的其他症状及体症。肌体的震颤主要出现于随意运动中，但常伴见痴呆。
二、精神性震颤：其震颤特点是节律不明显，时轻时重，时而粗大，时而细小，病人注意时震颤明显，用暗示方法可使震颤减轻或增剧。一般也无肌张力改变和运动的特点，也无震颤麻痹的特殊面容和步态。
三、家族性震颤（遗传性震）：是常染色体显遗传，常发生于一个家族的几代成员中，多在25岁前发病，震颤是唯一的症状，且一生中存在。多在两手及（或）头部和面部，其频率快于震颤麻痹，也无其他症状及体症。
四、甲状性功能亢进性震颤：其震颤多很微细，常局限于手指，在两手伸或用力时才明显，且伴有甲亢的其他病症，一般不难鉴别。
[主证分析]
头及四肢的颤动，筋脉拘紧，肌肉强直，动作障碍是本病的主要临床表现。《素问·阴阳应象大论》指出：“风胜则动”，《素问·至真要大论》亦说：“诸暴强直，皆属于风”。风性主动，无论肝肾阴亏，风阳內动，或气血不足，虚风內动，抑或木火太盛，痰热动风，均可导致脑失所养，神明失制，而出现振摇、颤动之症。头为诸阳之会，位居高巅。风为阳邪，上先受之，风火循径上冲，故头振摇不定；“阳气者，精则养神，柔则养筋”，阴虚血少或木旺克土，湿聚痰生，风火挟痰，互阻络通，致四末失荣，筋脉失养，故见筋脉拘紧、肌肉强直；虚风內动，故肢体颤振不已；神明失制，故动作笨拙，运动障碍。
-------------摘自《实用中医脑病学》
